Аутоантитела класса IgA к компонентам цитоплазмы нейтрофилов, уровень которых в крови повышается при активном течении геморрагического васкулита (пурпуры Шейнляйн – Геноха) и некоторых других аутоиммунных заболеваниях.

Общая информация об исследовании

Антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) – группа аутоантител к различным белкам цитоплазмы и содержимому азурофильных гранул нейтрофилов. Существует несколько классов иммуноглобулинов, которые могут быть обнаружены в крови: IgG, IgA, IgM.

Определение АНЦА IgMв серодиагностике аутоиммунных заболеваний не применяется. АНЦА IgG имеют значение при обследовании пациентов с болезнью Вегенера, синдромом Гудпасчера и выявляются при некоторых других аутоиммунных заболеваниях. Мишенями АНЦА IgG могут быть протеиназа-3, миелопероксидаза, лактоферрин, эластаза, белок BPI (мембранный бактерицидный белок), катепсин G. Однако исследования показали, что антигенами для АНЦА IgA, в отличие от IgG, вероятнее всего, выступают другие компоненты цитоплазмы нейтрофилов. Антитела класса IgA направлены против аутоантигенов с массой 51 килодальтон, которые, возможно, являются мембран-ассоциированными белками. Патогенетическое значение появления АНЦА IgА и их роль в течении аутоиммунных заболеваний на данное время окончательно не выяснены. Известно, что они способны образовывать депозиты и повреждать мелкие сосуды (венулы, артериолы, капилляры), однако связь между тяжестью течения заболевания и уровнем АНЦА IgА в крови не обнаружена. Наиболее часто АНЦА IgА выявляются у детей и взрослых с геморрагическим васкулитом.

Пурпура Шейнляйн – Геноха (геморрагический васкулит) – системное заболевание с воспалительным поражением стенки мелких сосудов, которое характеризуется появлением мельчайших кровоизлияний в различных органах и тканях. Клинически болезнь проявляется кожными высыпаниями в виде петехий и/или пальпируемой пурпуры, болями в суставах и животе. В 10-60  % случаев возможно вовлечение в патологический процесс почек с легкой гематурией и протеинурией, которое редко осложняется нефротическим синдромом, почечной недостаточностью и артериальной гипертензией. Поражение почек при геморрагическом васкулите практически невозможно отличить от IgA-нефропатии (болезни Берже). Однако при IgА-нефропатии аутоантитела АНЦА IgА не выявляются, в то время как у пациентов с активно текущим геморрагическим васкулитом они обнаруживаются в 79-82  % случаев. Поэтому АНЦА IgA рассматриваются в качестве диагностического маркера геморрагического васкулита при дифференциальной диагностике пурпуры Шейнляйн – Геноха и IgA-нефропатии. Уровень данного типа антител коррелирует с активностью болезни, но не связан с тяжестью течения пурпуры Шейнляйн – Геноха и повреждением почек. При затухании активности болезни и выздоровлении АНЦА IgА перестают определяться в крови.

Некоторые исследования показали, что АНЦА IgА выявляются при аутоиммунном гепатите и первичном склерозирующем холангите без какой-либо связи или зависимости с клиническим течением и активностью заболеваний.