Церулоплазмин – это медьсодержащий фермент, он играет важную роль в обмене меди в организме и является острофазовым белком (повышается при воспалении). Медь является важным минералом, участвующим в регуляции обмена железа, формировании соединительной ткани, производстве энергии в клетках и в работе нервной системы. Медь всасывается из пищи в кишечнике, а затем транспортируется в печень, где используется для производства белков и ферментов.

Около 95% меди в крови связано с церулоплазмином, однако при нарушениях обмена меди количество церулоплазмина в крови снижается, что позволяет использовать анализ крови на церулоплазмин в диагностике заболеваний, связанных с обменом меди, таких как болезнь Вильсона – Коновалова.

Болезнь Вильсона - Коновалова - это редкое наследственное нарушение транспорта меди, которое приводит к снижению содержания меди и церулоплазмина в сыворотке крови и накоплению меди в различных тканях. Патологическое накопление меди в печени, мозге, роговице и почках вызывает цирроз, психоневрологические симптомы, появление кольца Флейшера (ободок вокруг радужки, вызванный накоплением меди)., гематурию и протеинурию и приводит к другим тяжелым последствиям.

Другая наследственная патология обмена меди - болезнь Менкеса, при которой медь всасывается из желудочно-кишечного тракта, но не транспортируется в печень, что приводит к недостаточности выработки церулоплазмина.

Помимо наследственных причин дефицит церулоплазмина может быть вызван недостаточным потреблением меди, длительным парентеральным питанием без добавок меди, мальабсорбцией, приемом некоторых лекарств (левоноргестрел и аспарагиназа).